Akromegali Artikel


Definition og årsag


Akromegali er en sjælden tilstand, som skyldes overproduktion af væksthormon fra hypofysen . Det høje indhold af væksthormon i blodet gør, at bestemte knogler, især dem i ansigtet, hænder og fødder, vokser udover det sædvanlige. Bløde væv som tunge, læber og ører forstørres også. Store mængder væksthormon kan også påvirke bugspytkirtlens produktion af insulin, og en ca. en fjerdedel med akromegali har derfor også diabetes på diagnosetidspunktet. <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" /> Tilstanden opstår hyppigst i 30-50 års alderen, hvor resten af skelettet er ophørt med at vokse, og derfor vil ansigt, hænder og fødder fremstå markant store i forhold til resten af kroppen. Hvis tilstanden opstår i børnealderen, kaldes den gigantisme eller kæmpevækst . Akromegali skyldes oftest en væksthormonproducerende tumor i hypofysen .


Symptomer på akromegali


Symptomerne udvikler sig meget langsomt, og der kan sagtens gå 6-8 år, før tilstanden opdages. Nogle gange kan tilstanden opdages ved, at man sammenligner gamle billeder med nye og bemærker en forskel. Følgende symptomer kan være til stede:
  • Ændring i ansigtsform, f.eks. forstørrelse af kæbepartiet.

  • Hænder og fødder bliver bredere og længere, resulterende i større handske- eller skostørrelse.

  • Tungen forstørres.

  • Stemmen bliver dybere.

  • Led- og muskelsmerter.

  • Snorken og søvnforstyrrelser.

  • Øget svedtendens.

  • Øget kropsbehåring.

Komplikationer til akromegali


En voksende hypofysetumor kan trykke på synsnerven, og der kan være påvirkning af synet, oftest i form af tunnelsyn (opleves som at kigge igennem et rør fra en køkkenrulle). Der kan også ses symptomer på diabetes eller forstørret hjerte .


Diagnose


Det svære er at få mistanke om akromegali, da symptomerne udvikler sig meget langsomt. Hvis mistanken opstår, kan lægen tage blodprøver, der måler niveauet af væksthormon i blodet.

En MR-scanning af hovedet kan laves for at kortlægge udbredelsen af hypofysetumoren. Øjenundersøgelser laves med henblik på, om der er påvirkning af synsnerven.

Behandling af akromegali


Mindre tumorer kan fjernes ved et kirurgisk indgreb, men hos 40% vil tumoren være for stor til at fjerne i sin helhed. Her vil man supplere med medicinsk behandling med stoffer, der blokerer virkningen af væksthormon. I sjældne tilfælde kan radioaktiv stråleterapi direkte mod tumoren komme på tale.

Forløb og komplikationer


Ubehandlet vil sygdommen fortsat udvikle sig og medføre for tidlig død primært pga. hjertekarsygdom . Der er øget risiko for kræft i tyktarmen .

Forløbet afhænger i øvrigt af behandlingens effekt, men sædvanligvis forhindres invaliderende eller livstruende komplikationer, som f.eks. rygproblemer eller hjerteinfarkt , i at udvikle sig. De bløde væv som tunge, læber og ører kan igen blive mindre, men knoglernes størrelse ændres ikke ved behandlingen. Gennem resten af livet laves regelmæssige målinger af blodets væksthormonindhold for at sikre, at sygdommen ikke bryder ud på ny.




Definition og årsag


Akromegali er en sjælden tilstand, som skyldes overproduktion af væksthormon fra hypofysen . Det høje indhold af væksthormon i blodet gør, at bestemte knogler, især dem i ansigtet, hænder og fødder, vokser udover det sædvanlige. Bløde væv som tunge, læber og ører forstørres også. Store mængder væksthormon kan også påvirke bugspytkirtlens produktion af insulin, og en ca. en fjerdedel med akromegali har derfor også diabetes på diagnosetidspunktet. <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" /> Tilstanden opstår hyppigst i 30-50 års alderen, hvor resten af skelettet er ophørt med at vokse, og derfor vil ansigt, hænder og fødder fremstå markant store i forhold til resten af kroppen. Hvis tilstanden opstår i børnealderen, kaldes den gigantisme eller kæmpevækst . Akromegali skyldes oftest en væksthormonproducerende tumor i hypofysen .


Symptomer på akromegali


Symptomerne udvikler sig meget langsomt, og der kan sagtens gå 6-8 år, før tilstanden opdages. Nogle gange kan tilstanden opdages ved, at man sammenligner gamle billeder med nye og bemærker en forskel. Følgende symptomer kan være til stede:
  • Ændring i ansigtsform, f.eks. forstørrelse af kæbepartiet.

  • Hænder og fødder bliver bredere og længere, resulterende i større handske- eller skostørrelse.

  • Tungen forstørres.

  • Stemmen bliver dybere.

  • Led- og muskelsmerter.

  • Snorken og søvnforstyrrelser.

  • Øget svedtendens.

  • Øget kropsbehåring.

Komplikationer til akromegali


En voksende hypofysetumor kan trykke på synsnerven, og der kan være påvirkning af synet, oftest i form af tunnelsyn (opleves som at kigge igennem et rør fra en køkkenrulle). Der kan også ses symptomer på diabetes eller forstørret hjerte .


Diagnose


Det svære er at få mistanke om akromegali, da symptomerne udvikler sig meget langsomt. Hvis mistanken opstår, kan lægen tage blodprøver, der måler niveauet af væksthormon i blodet.

En MR-scanning af hovedet kan laves for at kortlægge udbredelsen af hypofysetumoren. Øjenundersøgelser laves med henblik på, om der er påvirkning af synsnerven.

Behandling af akromegali


Mindre tumorer kan fjernes ved et kirurgisk indgreb, men hos 40% vil tumoren være for stor til at fjerne i sin helhed. Her vil man supplere med medicinsk behandling med stoffer, der blokerer virkningen af væksthormon. I sjældne tilfælde kan radioaktiv stråleterapi direkte mod tumoren komme på tale.

Forløb og komplikationer


Ubehandlet vil sygdommen fortsat udvikle sig og medføre for tidlig død primært pga. hjertekarsygdom . Der er øget risiko for kræft i tyktarmen .

Forløbet afhænger i øvrigt af behandlingens effekt, men sædvanligvis forhindres invaliderende eller livstruende komplikationer, som f.eks. rygproblemer eller hjerteinfarkt , i at udvikle sig. De bløde væv som tunge, læber og ører kan igen blive mindre, men knoglernes størrelse ændres ikke ved behandlingen. Gennem resten af livet laves regelmæssige målinger af blodets væksthormonindhold for at sikre, at sygdommen ikke bryder ud på ny.