Definition og årsager
Sklerodermi betyder hård hud, og er en bindevævssygdom, hvor især de små blodkar (kapillærerne) tager skade, som følge af en autoimmun reaktion.
Autoimmun vil sige, at det er kroppens eget immunforsvar, der overreagerer og angriber kroppen selv. Årsagen til denne reaktion er ukendt. Som følge af blodkarbeskadigelse og den følgende iltmangel, skades de omkringliggende væv. Der opstår forandringer, som især ses på huden i ansigtet og på arme og ben.
Sygdommen er sjælden, rammer 3 gange så mange kvinder som mænd og ses oftest i alderen 30-50 år.
Symptomer på sklerodermi
Symptomerne starter med mangeårig tendens til Raynaud's fænomen , som kort fortalt er krampe i de små blodkar i fingre og tæer, der viser sig som bleghed eller blåfarvning af huden ved kuldepåvirkning.
Langsomt udvikles der hudforandringer, der typisk giver sig til kende på fingre og tæer først. Forandringerne ses, til at begynde med, som hævede pølsefingre og efter uger eller få måneder, udvikles fortykkelse af huden, der opleves glat, hård og læderagtig. Fortykkelse af huden i ansigtet, kan give et maskeagtigt udtryk med spids næse og formindsket mund.
Hos de fleste ses der forandringer af lungerne i form af stive lunger , der ofte ikke giver nogen symptomer. Der kan dog ses åndenød og hoste.
Hos en del ses forandringer i spiserøret, hvilket kan give symptomer som sure opstød og brændende fornemmelser bag brystbenet.
Forholdsregler og diagnose
En blodprøve kan afsløre, om man har forhøjede værdier af bestemte antistoffer i blodet, der ofte er forbundne med sklerodermi. Et røntgenbillede kan afsløre, om der er involvering af lungerne eller evt. spiserøret.
Behandling af sklerodermi
Behandlingen af sklerodermi omfatter forskellige lægemidler, der dels kan bremse skaden på kroppens bindevæv, samt lægemidler der kan afhjælpe symptomerne, eller mindske risikoen for udviklingen af komplikationer.
Forløb og komplikationer
Sygdommens forløb er meget varierende. I tilfælde, hvor sygdommen er meget udbredt og svær, er prognosen ofte dårlig og kan resultere i svær invaliditet samt øget dødelighed. I andre tilfælde med mindre udbredt sygdom er prognosen god, og der udvikles sjældnere livstruende komplikationer. Generelt set er dødeligheden kun let forhøjet i forhold til baggrundsbefolkningen.
Af alvorlige komplikationer kan nævnes nyresvigt , og stive lunger evt. med hjertepåvirkning, som også er de hyppigste dødsårsager, der kan relateres direkte til sklerodermi.