ALS (amyotrofisk lateral sklerose als) er den mest alvorlige af de degenerative motor neuron sygdomme. Meget få ALS patienter lever mere end 5 år efter diagnosen er stillet. Sygdommen nedbryder centralnervesystemet, og påvirker både muskler, vejrtrækning og evnen til at tale.
ALS (Amyotrofisk lateral sklerose) er en sjælden sygdom og er den mest alvorlige af de degenerative motor neuron sygdomme da den altid er dødelig som følge af en degeneration af centralnervesystemet som styrer musklerne og sygdommen udvikler sig hurtigt. Meget få ofre for ALS lever mere end 5 år efter diagnosen er stillet, og som regel en del kortere. - Se nærmere nedenfor under Prognose.
Læs også: Nervesmerter (Neuralgi)
Definition og årsager
ALS er en sygdom, hvor nervecellerne i den forreste del af rygmarven og hjernebarken (de motoriske forhornsceller) langsomt går til grunde. Disse celler styrer musklernes bevægelser, og det er derfor musklerne, der påvirkes ved ALS.
Mænd rammes hyppigere end kvinder, og det er som regel midaldrende personer (50-60 års alderen), der rammes. ALS er en sjælden sygdom, der ses ca. 50 nye tilfælde om året i Danmark. Man ved ikke, hvorfor sygdommen opstår, men en lille del af tilfældene er arvelige.
Læs også: Hjernens opbygning
Symptomer på ALS
- Nedsat kraft i musklerne. Dette starter oftest i en arme og ben, så problemer med at skrive eller at gå kan være den første klage.
- Besvær med at synke eller tale skyldes påvirkning af halsens og svælgets muskler samt tungen.
- Kramper og smerter i musklerne.
Symptomerne er fremadskridende, og flere og flere af kroppens muskler vil blive lammede. I senere stadier vil også vejrtrækningen blive påvirket. Øjnene er ofte det sidste, der rammes.
Læs også: Nervebetændelse (Polyneuropati)
Behandling og prognose
Der findes endnu ingen helbredende behandling. Støttende behandling og fysioterapi er vigtig. Enkelte stoffer kan forsinke kraftnedsættelsen en smule. Sygdommen er dødelig, og sygdomsvarigheden er som regel under fem år, enkelte kan dog leve længere med sygdommen.I sjældne tilfælde manifestere sygdommen sig som et tidligt og langsomt fremadskridende angreb hvor patienten lever i årtier. Et sådant høj profileret eksempel er den Engelske Astro Fysikker Stephen William Hawking som er født i 1942. Hawking blev diagnosticeret med sygdommen som 22 årig og er som 73 årig, først i 2015, stadig aktiv fysiker på trods af at have være lammet og mistet talen i årtier.
Motor Neuron sygdomme
ALS hører under kategorien motor neuron sygdomme. Motor neuroner er en type nerveceller, der sender beskeder rundt i kroppen om at den skal bevæge sig (mototiske neuroner). Når man lider at en motor neuron sygdom svækkes det motoriske nervesystem, da information fra hjernen ikke kan føres ordentligt videre til kroppens muskler. De mest kendte motor neuron sygdomme er:
- Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
- Primær lateral sklerose (PLS)
Denne artikel er oprindeligt forfattet af Læge Signe Modvig og udgivet på Sundhedsguiden.dk i august 2006. Artiklen er opdateret af redaktionen den 15/2 - 2015.