Akut lymfatisk leukæmi (ALL) Artikel

ALL defineres som en malign blodsygdom, hvor der er sket et stop i udviklingen af lymfocytter fra den lymfoide stamcelle. Ved ALL dannes der kun en specifik type lymfocyt, som er umoden og ufunktionel.

Definition og årsager


Akut lymfatisk leukæmi kendes også som børneleukæmi og er en alvorlig sygdom, der hører til gruppen af blodkræftsygdomme (leukæmier). Sygdommen rammer næsten kun børn og skyldes en opstået fejl i blodets dannelse, hvor defekte hvide blodlegemer ukontrolleret deler sig. Dette giver en række symptomer og følgesygdomme.

Alle blodets celler udvikler sig fra stamcellen i knoglemarven. Stamcellen deler sig i 2 linjer, henholdsvis den myeloide og den lymfoide stamcelle. Den myeloide stamcelle udvikler sig igen i 3 forskellige linjer, der resulterer i dannelsen af de røde blodlegemer, nogle af de hvide blodlegemer og blodpladerne (se blodet generelt ). Den lymfoide stamcelle er ansvarlig for udviklingen af lymfocytter, som også er en type hvide blodlegemer og dermed en vigtig del af immunforsvaret. Under denne udvikling gennemgår cellerne forskellige forstadier, hvor der kan opstå fejl.

ALL defineres som en malign (ondartet) blodsygdom, hvor der er sket et stop i udviklingen af lymfocytter fra den lymfoide stamcelle. Ved ALL dannes der kun en specifik type lymfocyt, som er umoden og ufunktionel. Da der er sket en fejl i cellens program, deler denne celletype sig ukontrolleret. Den lever desuden længere end normalt og har mindre tendens til at gå til grunde. Dermed ophobes der et stort antal af disse defekte hvide blodlegemer, hvilket betyder, at andre blodceller såsom erytrocytter (de røde blodlegemer) og trombocytter (blodplader) undertrykkes. Dette giver risiko for blodmangel og blødning (se trombocytopeni .

Det er karakteristisk for ALL, at den er hurtigudviklende, samt at den maligne lymfocyt findes i knoglemarv og blod. Derudover kan denne lymfocyttype også befinde sig i lymfeknuder, milt, lever og nervevæv.

Dette er den hyppigste maligne sygdom blandt børn, og der findes ca. 50 nye tilfælde om året, hvor alderen typisk er 3 år. Den ses sjældent hos voksne, hvor der ca. er 30 nye tilfælde om året.

Symptomer på ALL


Det er karakteristisk for sygdommen, at symptomerne er kraftige og udvikler sig hurtigt. Sygehistorien er derfor kort og specielt forældrene skal være opmærksomme på deres børn, hvis de udvikler følgende symptomer:

  • Tegn på anæmi ( blodmangel ) såsom bleghed, træthed, svimmelhed og hovedpine.

  • Større tendens til blødning med f.eks. næseblod og blå mærker.

  • Hurtigt indsættende feber og utilpashed pga. infektioner.

  • Knoglesmerter ses specielt hos børn.

  • Der kan ses forstørrede lymfeknuder

  • Der kan i svære tilfælde ses og mærkes en bule i hhv. venstre og højre side af maven lige under ribbenene ved forstørret milt og lever.

Forholdsregler og diagnose


Har man ovennævnte symptomer, skal man straks opsøge en læge. Hvis der er tale om et barn, som hurtigt udvikler meget kraftige symptomer, skal man ringe 112 efter en ambulance. Lægen vil tage en blodprøve, som i tilfælde af ALL bl.a. vil vise forøget antal af de hvide blodlegemer. Symptomerne på ALL kan ligne mange andre sygdomme, hvorfor diagnosen stilles endeligt ved at lave en knoglemarvsundersøgelse , som vil vise et forøget antal og anderledes form af den maligne lymfocyt.

Har man mistanke om, at nervevævet skulle være påvirket, kan man foretage en spinalvæskeundersøgelse for at se, om der skulle være ophobning af den maligne form af lymfocytten omkring rygmarven.

Behandling af ALL


Behandlingen består af at give bestemte typer af cellegifte ( kemoterapi), som er meget specifikke for denne maligne form for lymfocyt og rammer de resterende blodcelletyper i knoglemarven med en mildere effekt. Der kan suppleres med prednisolon (binyrebarkhormon). Der gives også cellegifte direkte ind omkring rygmarven for at undgå spredning i det centrale nervesystem.

Behandlingen skal holdes ved lige de efterfølgende 2-3 år for at undgå tilbagefald. I denne periode overgår man til at indtage cellegifte på pilleform.

Forløb og komplikationer


ALL kræver øjeblikkelig behandling og modtager man ikke denne, ender sygdommen med dødelig udgang i løbet af få måneder. Prognosen er meget god for børn, og langt de fleste bliver helbredt, men er der flere organer end knoglemarven involveret, bliver prognosen dårligere.

Hos voksne er prognosen kun middelgod, idet der her ses flere tilbagefald end hos børn. Dog virker behandlingen i første omgang på de fleste voksne. Ses der gentagne tilbagefald hos yngre voksne, kan man overveje en knoglemarvstransplantation.