Definition og årsager
Alle blodets celler udvikler sig fra en stamcelle, som deler sig i 2 linjer og danner den myeloide stamcelle og den lymfoide stamcelle (sidstnævnte danner en del af de hvide blodlegemer). Den myeloide stamcelle udvikler sig groft sagt i 3 forskellige linjer, som resulterer i dannelsen af de røde blodlegemer, de hvide blodlegemer og blodpladerne (se blodet generelt ). Under denne udvikling findes cellerne i forskellige forstadier, hvor der kan opstå fejl.
AML defineres som tilstand, hvor der er sket en malign (ondartet) celleforandring under udviklingen fra den myeloide stamcelle, og der sker en vækst af én celletype, som ikke er færdigudviklet (den er umoden). Det betyder, at der dannes en masse umodne leukæmiceller, som spreder sig i blod, knoglemarv og andet væv (typisk lever og milt). Denne overproduktion af umodne celler fortrænger udviklingen af de normale celler, hvorfor kroppen vil mangle flere af de normalt udviklede blodceller. Pr. definition er symptomerne (se senere) for AML hurtigt udviklende.
Der findes ingen direkte primær årsag til udviklingen af AML, og den arvelige betydning er ganske beskeden. Der ses dog en sammenhæng i udviklingen af AML og Downs syndrom .
AML kan ses sekundært efter påvirkning fra stråling (det sås bl.a. hos mange japanere efter a-bombespræningerne ved Hiroshima og Nagasaki), påvirkning fra kemikalier (f.eks. benzen) og efter behandling med cellegifte (kemoterapi).
Der findes ca. 200 nye tilfælde i Danmark om året. Sygdommen ses hyppigst hos ældre og sjældent hos børn.
Symptomer
Da udviklingen af de normale blodceller fortrænges ved AML, findes de i et lavere antal i blodet. Dette resulterer i udviklingen af følgende symptomer, som opstår pludseligt:
- Tegn på anæmi (blodmangel) pga. nedsat antal af røde blodlegemer. Dette ses som bl.a. træthed, bleghed og svimmelhed.
- Tegn på feber og utilpashed pga. det nedsatte antal hvide blodlegemer.
- Tendens til blødning pga. nedsat antal af blodplader ( trombocytopeni ). Dette viser sig bl.a. med øget tendens til næseblod og blå mærker.
- Knoglesmerter.
- Opsvulmede gummer.
Forholdsregler og diagnose
Hvis man udvikler ovenstående symptomer, er det vigtigt, at man straks opsøger en læge. Udvikler symptomerne sig i svær grad, skal man ringe 112 efter en ambulance. Tilstanden er livstruende, hvis man ikke modtager behandling indenfor kort tid.
Hos lægen får man taget en blodprøve, som kan lede i retningen af diagnosen. Her måles bl.a. indholdet af de normale blodceller. En endelig diagnose stilles ved at foretage en knoglemarvsundesøgelse , hvor man kigger på indholdet af leukæmiceller i knoglemarven. Er der over et bestemt antal af disse celler, kan diagnosen stilles.
Behandling
Behandlingen af AML er en specialistopgave, som foregår på de større sygehuse i Danmark. Den primære behandling er kemoterapi med brug af forskellige typer af cellegifte. Disse stoffer rammer celler i knoglemarven, der deler sig, og det er vigtigt for helbredelsen, at cellegiften rammer leukæmicellerne mere, end de rammer stamcellerne, som skal producere de normale blodceller. Man benytter gentagne behandlinger for at sikre, at leukæmicellen er helt udslettet.
Hvis det lykkes at udrydde leukæmicellen, kan stamcellen gå i gang med at dele sig og udvikle normale blodceller i knoglemarven.
Visse typer leukæmiceller kan behandles med vitamin A i kombination med kemoterapi.
Hos yngre patienter kan man foretage en intensiv flerstofsbehandling med kemoterapi, der rydder alle celler i knoglemarven evt. kombineret med stråling. Herefter foretages en knoglemarvstransplantation typisk fra en donor fra familien. Man kan også søge i et knoglemarvsregister for at finde en donor, som matcher modtageren. Donoren får under lokalbedøvelse suget ca. 1 liter knoglemarv ud (i flere omgange), og det sprøjtes derefter ind i venerne på den syge, hvorefter cellerne selv finder ind i marven. Man skal forinden sikre, at den syges immunforsvar ikke reagerer mod donorens knoglemarvsceller, og derfor kan det være svært at finde den rigtige donor.
Derefter tager det ca. 2-4 uger, inden en normal blodcelledannelse er skabt, og i denne periode er der stor risiko for infektioner, blodmangel og blødninger. For at undgå dette, behandler man med blodtransfusion og antibiotika, og man bliver isoleret på en enestue for at undgå at blive smittet med helt almindelige bakterier eller virus, som kan starte livsfarlige infektioner.
Under den generelle behandling med kemoterapi, modtager man mange blodtransfusioner og antibiotika for at afhjælpe symptomerne.
Forløb
Prognosen afhænger meget af, hvilken specifik type leukæmicelle, der er tale om. Generelt er der gode behandlingsmuligheder for yngre, hvorimod prognosen er ringere for ældre, som ikke tåler en knoglemarvs-transplantation. Ældre er også mindre modstandsdygtige overfor infektion og blødninger, hvilket giver dem en dårligere prognose.