Definition og årsager
De røde blodlegemers normale levetid er 120 dage, og hvis denne levetid forkortes, tales der om en hæmolytisk tilstand. Kan den røde knoglemarv ikke danne tilstrækkeligt med nye røde blodlegemer som kompensation, og opstår der blodmangel (anæmi), taler man om hæmolytisk anæmi.
Hæmolytisk anæmi inddeles i 2 hovedgrupper. I den ene gruppe er årsagerne hereditære (medfødt arvede), og i den anden gruppe er årsagerne erhvervede senere i livet.
Hereditære årsager:
- Når der er en defekt dannelse af hæmoglobin , som er det ilttransporterende stof i blodet. Dette ses ved seglcelleanæmi og thalassæmi .
- Ved fejl i enzymer i de røde blodlegemer. Dette fører til en ændret form af de røde blodlegemer, og disse destrueres i milten.
- Defekter i væggen af de røde blodlegemer. Dette ses ved sfærocytose, hvor det røde blodlegeme mister sin naturlige form og bliver rund. Herefter besværliggøres passagen gennem milten, hvilket fører til en øget destruktion.
Erhvervede årsager
- Dette ses typisk ved immunhæmolyser, hvor kroppens immunforsvar reagerer ved at nedbryde de røde blodlegemer. Denne type hæmolyse kan deles op i en form, hvor kroppens immunforsvar danner antistoffer mod fremmede blodlegemer. Dette ses f.eks. ved en Rhesus-reaktion hos fosteret og ved komplikationer i forbindelse med blodtransfusion . Den anden form for immunhæmolyse ses, når kroppen danner antistoffer mod egne røde blodlegemer, hvilket starter en nedbrydningsproces. Dette ses bl.a. ved kronisk lymfatisk leukæmi og systemisk lupus erythematosis .
- Visse typer af medicin kan desuden medvirke til immunhæmolyse. F.eks. ved behandling med højdosis af prednisolon (binyrebarkhormon).
- Ved giftige eller ydre påvirkninger såsom malaria , forfrysninger, forbrændinger, drukning og slangegift.
- Ved mekaniske påvirkninger som det ses ved destruktion af de røde blodlegemer på kunstige hjerteklapper .
I Danmark er de 3 hyppigste former for hæmolytisk anæmi følgende: immunhæmolyse hvor der dannes antistoffer mod egne blodlegemer, sfærocytose og destruktion af de røde blodlegemer i milten ved maligne (ondartede) blodsygdomme.
Symptomer
- Der ses de generelle anæmisymptomer , og der ses ofte samtidige symptomer på den bagvedliggende sygdom.
- Icterus (gulsot) og galdesten viser sig ofte, da der bliver frigivet meget bilirubin ved ødelæggelse af de røde blodlegemer.
- Desuden ses der tegn på sår på underbenene samt knoglesmerter. Til tider ses der misdannelser af knogler (se thalassæmi).
Forholdsregler og diagnose
Har man tegn på ovenstående symptomer, eller kender man et familiemedlem med hæmolytisk anæmi, som er medfødt, skal man søge læge. Er man under medicinsk behandling for en anden sygdom, og udvikler tegn på gulsot eller anæmi, skal man ligeledes søge læge med det samme.
Ved at tage en blodprøve kan man afsløre, om der er hæmolytisk anæmi. Skal man differentiere mellem de forskellige årsager til den hæmolytiske anæmi, benyttes en række specifikke undersøgelser, hvor man bl.a. måler enzymindholdet i de røde blodlegemer og DNA typen.
Behandling
Inden behandlingen indledes, er det vigtigt, at man finder den bagvedliggende sygdom, som er årsag til den hæmolytiske anæmi. Derefter kan man målrettet gå efter at behandle grundsygdommen. Hvis dette ikke er tilstrækkeligt, og anæmien fortsætter, kan man behandle med blodtransfusion.
Ved visse former for immunhæmolyse, som ikke går over af sig selv, kan der behandles med binyrebarkhormon.
Ved svære tilfælde af hæmolytisk anæmi, hvor størstedelen af de røde blodlegemer bliver ødelagt i milten, er fjernelsen af milten til tider den eneste symptomlindrende løsning.