Definition og årsager
Hodgkins sygdom (HS), også kaldet Hodgkins lymfom, udgør sammen med Non-Hodgkin lymfomerne sygdomskategorien lymfekræft eller maligne lymfomer. Sygdommen udgår fra en bestemt type hvide blodlegemer, som pludselig deler sig ukontrolleret i en lymfeknude og derfra spreder sig.
Alle blodets celler udvikler sig fra stamcellen i knoglemarven. Stamcellen deler sig i 2 linjer, henholdsvis den myeloide og den lymfoide stamcelle. Den myeloide stamcelle udvikler sig igen i 3 forskellige linjer, der resulterer i dannelsen af de røde blodlegemer, nogle af de hvide blodlegemer og blodpladerne (se blodet generelt ). Ud fra den lymfoide stamcelle udvikles B-lymfocytten og T-lymfocytten (hvide blodlegemer), som begge spiller en vigtig rolle i immunforsvaret.
B-lymfocytten vandrer fra knoglemarv til lymfeknuder (se Lymfesystemet nedenfor), hvor den videreudvikles for at effektivisere immunforsvaret. Ved Hodgkins sygdom sker der en fejl i udviklingen, som forårsager en malign (ondartet) overproduktion af B-lymfocytter. Kroppens immunforsvar reagerer med et respons i lymfeknuderne. Disse vokser og får desuden et karakteristisk udseende i mikroskop med såkaldte Reed-Sternberg kæmpeceller, der er et sikkert tegn på Hodgkins sygdom.
Afhængig af hvordan vævet i lymfeknuden ser ud, kan HS deles op i 2 hovedgrupper, som udgør størstedelen af HS:
- Nodulær sclerose (NS) 60%.
- Mixed cellularity (MC) 30%.
HS starter i én lymfeknude, men efterhånden som sygdommen udvikler sig, spreder den sig til andre lymfeknuder. I de sværeste tilfælde spredes HS også til andre organer, som milt og lever.
Årsagen til udviklingen af HS kan formentlig skyldes mange forskellige ting. Bl.a. mistænker man Epstein-Barr virusinfektion for at spille en rolle i udviklingen af HS. Der er ikke noget bevis for, at arvelighed har nogen betydning.
Der findes ca. 125 nye tilfælde af HS i Danmark hvert år, og sygdommen tenderer til have 2 toppunkter i løbet af livet. Hyppigst rammes unge på 20-30 år og næsthyppigst rammes 45-50-årige.
Lymfesystemet
Dette er et system, som består af lymfekar og lymfeknude. Lymfekarrene dræner kroppen for det overskud af væske, der ude i vævet og fører det tilbage til blodbanen. Undervejs til blodbanen løber lymfekarrene igennem lymfeknuder, fortsætter i større lymfekar, for til sidst at løbe ud i de store halsvener. På denne måde bliver næringstoffer, proteiner, etc. genbrugt i kroppen, samtidig med at man ikke ophober væske i vævet. Lymfocytter (hvide blodlegemer) og antistoffer bliver også transporteret rundt med lymfevæsken.
Lymfeknuder findes i størst antal i halsen, armhulen, maven og lysken. De indgår som et slags filter og udviklingscenter for immunforsvaret, da smitsomme stoffer fra vævet løber herigennem. B-lymfocytter udvikles i lymfeknuderne, samtidig med at der dannes antistoffer mod en evt. infektion i kroppen. Derfor kan man føle hævede og ømme lymfeknuder ved en infektion. I tilfælde af at cancerceller spredes med lymfekarrene, vil disse blive tilbageholdt i en lymfeknude, som vil blive forstørret (men sjældent være øm).
Symptomer på Hodgkins sygdom
I den tidlige fase af HS vil sygdommen kun være tilknyttet lymfeknuder, hvorfor symptomer hyppigst er:
- Hævede og uømme lymfeknuder især på halsen (60%), i armhulen (20 %) og i lysken (15%). Ømme lymfeknuder tyder mere på en infektion.
- Ved meget hævede lymfeknuder som kan blokere luftvejen, kan der ses åndedrætsproblemer.
- I starten af sygdommen kan der i 40% af tilfældene ses de såkaldte B-symptomer: vægttab, svedtendens om natten, feber og hudkløe.
- I svære tilfælde kan mærkes en bule i venstre side af maven lige under ribbenene ved forstørret milt og i højre side ved forstørret lever.
Forholdsregler og diagnose
Udvikler man ovenstående symptomer, skal man kontakte en læge. En blodprøve kan ikke bruges til at diagnosticere HS, hvorfor man tager en vævsbiopsi af lymfeknuden. Ligger den hævede lymfeknude lige under huden, er det et simpelt lille indgreb, men ligger den hævede lymfeknude dybere, f.eks. omkring lungerne, kan det være nødvendigt at tage en ultralydsvejledt biopsi gennem luftrøret. Vævsprøven bliver studeret gennem et mikroskop af en speciallæge, og ved HS ses de karakteristiske Reed-Sternberg kæmpeceller.
For at se på de dybe lymfeknuder kan man lave en CT- eller MR-skanning for at vurdere, hvorvidt der er tale om hævede lymfeknuder i f.eks. lunger og mave.
Når man stiller diagnosen, laver man samtidig en stadieinddeling, som fortæller noget om, hvor udbredt og alvorlig tilfældet af HS er. I denne inddeling tager man højde for, hvor mange regioner (hals, armhule, lyske, mave) der indeholder hævede lymfeknuder. Desuden spiller involvering af organer som f.eks. lever og milt en betydelig rolle i vurderingen. Sværhedsgraden af HS stiger, jo flere hævede lymfeknuder man finder, samt jo flere organer der er påvirket.
Behandling af Hodgkins sygdom
I milde tilfælde af HS gives der lokal strålebehandling mod de hævede lymfeknuder og til tider også kemoterapi (cellegifte). I de svære tilfælde gives der altid kemoterapi i kombination med strålebehandling, og kemoterapien gives i perioder op til ½ til 1 år. Ved gentagne tilbagefald kan man efter en intensiv periode med kemoterapi forsøge en knoglemarvstransplantation .
Forløb og komplikationer
Prognosen afhænger meget af sværhedsgraden af HS, personens alder og størrelse samt antal af involverede lymfeknuder. I langt de fleste tilfælde bliver man helbredt, og langtidsudsigten er god i de milde tilfælde af HS.
I de svære tilfælde kan der komme tilbagefald efter helbredelse, og sker dette efter 2 eller 3 perioder med kemoterapi, kan knoglemarvs-transplantation være eneste mulighed for helbredelse.
Efter strålebehandling kan der forekomme skader på slimhinder, således at man oplever nedsat spytproduktion, mundtørhed og øget tilstand af huller i tænderne. Ligeledes kan skjoldbruskkirtlen tage skade og således kan man udvikle myksødem .