Definition og årsager
Interstitielle lungesygdomme er en gruppe af sygdomme, hvor der er forandringer i lungernes interstitielle væv. Dette væv udgøres af cellerne i luftblærerne og de små kar, der løber deri, samt bindevæv mellem luftblærerne (se Lungerne og luftvejene ).
Årsagen til forandringerne er en betændelseslignende tilstand, der gør, at væggen i luftblærerne fortykkes. Det bliver derved sværere at udveksle ilt og kuldioxid i lungerne. Ofte er der også forandringer i de øvrige dele af lungerne, dvs. bronkier, blodårer og lungehinder. (se også Lungerne og luftvejene ).
Det skønnes, at nogle hundrede mennesker i Danmark, lider af interstitielle lungesygdomme. Der findes mange forskellige former for interstitiel lungesygdom, og de inddeles efter, hvad der har forårsaget sygdommen. Sygdommen kan skyldes:
- Udsættelse for f.eks. asbest (se støvlunger ), kulstøv, svampe i muggent hø, visse former for medicin, røntgenstråler og langvarig iltbehandling.
- Infektioner med visse vira samt en særlig bakterie kaldet pneumocyste, der ofte ses ved AIDS .
Desuden kan interstitiel lungesygdom ses ved miliær tuberkulose . - Bindevævssygdomme som sklerodermi , systemisk lupus erythematosus , leddegigt eller sarkoidose .
- Kræftsygdomme i lungerne .
- Ukendt årsag. En særlig sygdom herunder er idiopatisk lungefibrose, der er den hyppigste form for interstitiel lungesygdom.
Symptomer på interstitiel lungesygdom
- Tør hoste.
- Tiltagende tendens til at blive forpustet, i begyndelsen kun ved anstrengelse men senere ved meget lille belastning eller i hvile.
- Blåfarvning af huden (kaldet cyanose) som udtryk for iltmangel i blodet.
- Trommestikfingre og urglas-negle: Dette vil sige, at det yderste led på fingrene bliver bredere, og neglene bliver store og hvælvede. Dette ses efter lang tid med iltmangel i blodet.
Forholdsregler og diagnose
Hvis man har været udsat for asbest, kulstøv eller andre lungeirriterende små partikler, eller lider af en af de sygdomme, der kan give interstitiel lungesygdom, bør man være ekstra opmærksom på, om man udvikler ovenstående symptomer. Hvis man gør det, bør man opsøge sin egen læge eller den læge, man er i behandling hos.
Diagnosen stilles ved at lave en række undersøgelser:
- Lungefunktionsundersøgelse: Man skal her puste i et rør, der er tilkoblet en maskine. Der måles blandt andet, hvor meget luft, man kan puste ud i løbet af det første sekund (FEV1), og hvor meget man kan puste ud i alt (FVC). Forholdet mellem FEV1 og FVC er oftest normalt eller forhøjet ved interstitielle lungesygdomme.
- Pulsoximetri under anstrengelse: På en finger sættes en måler (et pulsoximeter), der måler iltmætningen i blodet, mens man cykler på en kondicykel. Typisk vil iltmætningen falde, hvis man har interstitiel lungesygdom.
- Røntgenbillede af lungerne: Der ses typisk diffuse forandringer i lungevævet.
- CT-scanning viser sygdommens udbredelse meget præcist, og der kan skelnes mellem gamle og nye forandringer.
- Bronkoskopi: Dette er en undersøgelse, hvor man kigger ned i bronkierne med en særlig kikkert.
Behandling af interstitielle lungesygdomme
Behandlingen afhænger af, hvad der har udløst den interstitielle lungesygdom. Hvis sygdommen er led i en bindevævssygdom, kan man give medicin, der hæmmer immunforsvaret. Efter lang tids sygdom kan det blive nødvendigt, at personen konstant gives et ekstra ilttilskud via en maske eller gennem næsen. Den eneste mulighed for at helbrede sygdommen er en lungetransplantation, men dette kan sjældent lade sig gøre i praksis.
Forløb og komplikationer
Det er forskelligt, hvordan de forskellige former for interstitielle lungesygdomme udvikler sig. Ved nogle former, som f.eks. idiopatisk lungefibrose, kan lungefunktionen blive dårlig meget hurtigt, hvilket i sidste ende vil medføre døden. Ved andre former vil der kun være lette gener i form af hoste og vejrtrækningsbesvær.