Definition og årsager
Alle blodets celler udvikler sig fra en stamcelle , som deler sig i 2 linjer og danner den myeloide stamcelle og den lymfoide stamcelle (sidstnævnte danner en del af de hvide blodlegemer). Den myeloide stamcelle udvikler sig groft sagt i 3 forskellige linjer, som resulterer i dannelsen af de røde blodlegemer, en del af de hvide blodlegemer (granulocytter) og blodpladerne (se blodet generelt ). Under denne udvikling findes cellerne i forskellige forstadier, hvor der kan opstå fejl.
Ved CML er der en karakteristisk kromosomfejl med forekomst af det såkaldte Philadelphia kromosom, hvilket giver en ukontrolleret vækst af en specifik celletype i knoglemarven. Denne leukæmicelle er et forstadium til dannelsen af granulocytter, en undergruppe af de hvide blodlegemer, og der bliver derfor dannet en masse celler af netop denne type, som både kan ses i blodet og i knoglemarven.
Årsagen til, at der sker denne fejl i kromosomet, kendes ikke, men det resulterer i, at celleforstadiet til granulocytten bliver overproduceret, samtidig med at cellens naturlige celledød forhindres. Dette fører til flere celler, som lever i længere tid end normalt, og de vil typisk lejre sig i milten.
Der er ca. 75 nye tilfælde pr. år i Danmark. CML diagnosticeres hyppigt i alderen 45-60 år, og mænd rammes mere af sygdommen end kvinder.
Symptomer
Sygdommen deles op i 2 faser:
- Den kroniske fase er af få års varighed, og der ses tydelige celleforandringer i blod og knoglemarv. Der ses ofte meget sparsomme symptomer i denne periode, og eneste tegn kan være vedvarende træthed.
- Den accelererede fase, hvor man begynder at udvikle symptomer i form af:
- Tegn på anæmi (blodmangel) såsom træthed, bleghed og svimmelhed.
- Tendens til blødninger (pga. trombocytopeni ) som bl.a. viser sig som næseblod og blå mærker.
- Infektioner med feber og utilpashed.
- Knoglesmerter.
- I svære tilfælde kan man føle milten bule ud i venstre side lige under ribbenene.
Forholdsregler og diagnose
Udvikler man ovenstående symptomer skal man søge læge, som vil tage en blodprøve. Denne prøve vil vise et forhøjet antal granulocytter samt et forhøjet antal af de celler i forstadiet før udviklingen til granulocytter. Der kan tages en knoglemarvsundersøgelse , som vil vise øget antal af celler.
Diagnosen stilles hyppigt i den kroniske fase, hvor man har oplevet en længerevarende træthed kombineret med en meget stor bule (forstørret milt) i venstre side.
Behandling
Behandlingen af CML er en specialistopgave, som foregår på de store sygehuse. En knoglemarvstransplantation (KMT) er stadig den mest foretrukne behandlingsform af de yngre personer i 20-30 års alderen. Inden KMT gives der behandling med kemoterapi , som udrydder blodcellerne i knoglemarv, blod og milten. Det er mest optimalt at opstarte behandlingen så snart diagnosen stilles.
Ny teknologi har banet vejen til fremstillingen af et stof (Glivec), som blokerer dannelsen af denne specifikke leukæmicelle. Dette stof virker positivt på over halvdelen af de syge, men da det er et stof, som først er kommet frem i løbet af de sidste par år, kender man ikke langtidsudsigten for effekten.
I den accelererede fase behandles ligeledes med blodtransfusion mod blodmangel og antibiotika mod infektioner.
Forløb
Yngre personer, hvor kemoterapien virker bedst, og som får lavet en knoglemarvstransplantation uden komplikationer, har den bedste prognose. Ældre, som kan klare en knoglemarvstransplantation (KMT), har også rimelig prognose, hvorimod ældre, der kun modtager kemoterapi, har en dårlig prognose.