Definition
Megakolon (Hirschsprungs sygdom) er en medfødt arvelig mangel på eller nedsat antal af nervetråde i tyktarmens (kolon) og endetarmens vægge. Nervetrådene varetager kontrollen af tarmbevægelser, hvis formål er at flytte tarmindholdet mod endetarmen. Manglen på nervetråde gør således, at de normale tarmbevægelser bliver svækkede eller er totalt fraværende. Den del af tyktarmen, der mangler nervetråde, trækker sig sammen, mens tyktarmen ovenfor bliver udspilet kraftigt.
Ca. 1 ud af 5.000 nyfødte får sygdommen, som er hyppigst hos drengebørn og børn med Downs syndrom .
Symptomer på megakolon
Børn med Hirschsprungs sygdom er kraftigt forstoppede. De første afføringer hos den nyfødte er forsinkede. Tidligt i forløbet kan barnet få alvorlige symptomer som begyndende tarmslyng og opkastninger, diarré og udspilet mave. Det kan også forløbe mere roligt, hvor barnet bliver oppustet, forstoppet og hæmmes i væksten.
Symptomerne bliver forværret efter ophør af amning, da afføringerne bliver større og fastere i konsistensen ved modermælkserstatninger.
Forholdsregler og diagnose
Hvis et barn kaster op, er forstoppet og sjældent har afføring, skal man straks søge lægehjælp. Diagnosen stilles ved hjælp af symptombilledet, en røntgenundersøgelse med kontrastmiddel i tarmen samt en vævsprøve fra tyktarmen.
Behandling af megakolon
Sygdommen kan kureres ved hjælp af et kirurgisk indgreb, hvor man fjerner det misdannede tarmstykke og syer de raske ender sammen.
Prognose
Prognosen er god med opnåelse af normal tarmfunktion hos langt de fleste.