Definition og årsager
Et syndrom er en samling af symptomer. Nefrotisk syndrom opstår i nyrerne og er defineret ved:
- Høj proteinudskillelse i urinen (Proteinuri).
- Lav koncentration af æggehvidestof i blodet (Hypoalbuminæmi).
- Væskeophobning i huden (Ødemer)
Nyrerne bliver populært sagt utætte, hvilket resulterer i et stort tab af proteiner, som lækkes fra blodet til urinen. Tabet af proteiner, herunder specielt æggehvidestof, gør, at noget af væsken ikke kan holdes i blodbanen men i stedet trækkes ud i vævet, hvilket bl.a. er årsagen til ødemerne.
Nefrotisk syndrom ses hyppigst hos børn og opstår oftest i 1 - 4 års alderen. I 70 - 80% af tilfældene finder man ikke årsagen til syndromet. Nefrotisk syndrom kan dog ses ved sygdomme som glomerulonefrit og Henoch-Schönleins purpura .
Nefrotisk syndrom er sjældent (2 af 100.000 pr. år) og er dobbelt så hyppigt hos drenge som hos piger.
Symptomer på nefrotisk syndrom
De hyppigste symptomer omfatter:
- Ødemer (væskeophobning i huden): Ses typisk som en hævelse og konsistensændring af huden, som bliver mere svampet og mindre elastisk. Ødemerne starter rundt om øjnene, men kan senere spredes til andre dele af kroppen. Går barnet oppe, ses ødemerne mest på fødder, ankler og underben. Ligger barnet mest, samles ødemet i flankerne. Man kan undersøge for ødemer ved at trykke på huden de nævnte steder med en finger. Ved ødem vil fingeren efterlade en fordybning i huden, som bliver stående et stykke tid. Dette kaldes pitting (fordybning = pit). Ødemerne kan også være udtalte i pungen eller skamlæberne.
- Vægtøgning: Skyldes væskeophobning i kroppen.
- Almensymptomer: De hyppigste er udtalt træthed og appetitløshed.
- Lille urinproduktion (oliguri).
- Proteinuri: Den store udskillelse af æggehvidestoffer i urinen kan gøre, at den skummer meget ved vandladning.
- Infektionstendens: Skyldes tab af immunsystemets antistoffer i urinen.
- Væsken kan også træde ud i brysthulen (hydrothorax) eller bughulen (ascites). Ved en stor væskeansamling i brysthulen kan der opstå åndenød, fordi lungerne ikke kan foldes helt ud, når vejret trækkes ind. Væskeansamling i såvel bryst- som bughule øger risikoen for infektion med bakterier.
Forholdsregler og diagnose
Hvis ens barn udvikler symptomer på nefrotisk syndrom, bør man søge læge med henblik på diagnose og behandling. Diagnosen stilles på sygehistorie og undersøgelse af barnet. Urin fra et helt døgn opsamles og undersøges, så man kan bestemme mængden af proteinudskillelse og måle nyrernes funktion.
Ved mistanke om glomerulonefritis tages blodprøver, hvor man undersøger for forskellige antistoffer. Man tager kun en vævsprøve (nyrebiopsi), hvis der er symptomer på nefritis , eller hvis behandlingen har været virkningsløs i over 4 uger. Vævsprøven undersøges i mikroskop med henblik på at stille diagnosen glomerulonefritis .
Behandling af nefrotisk syndrom
Behandlingen er medicinsk og kan bestå i flere forskellige lægemidler. Hjørnestenen i behandlingen er binyrebarkhormon, som gives i 12 uger og virker ved at hæmme immunforsvaret. Symptomerne kan behandles med vanddrivende medicin og medicin mod forhøjet blodtryk.
Hvis der er infektion i nyrerne, forårsaget af bakterier, behandles med antibiotika efter nærmere undersøgelser, der afhænger af, hvilken infektion det drejer sig om.
Ved nefrotisk syndrom udløst af visse former for glomerulonefrit er binyrebarkhormon utilstrækkeligt og behandlingen må suppleres med kemoterapi.
Forløb og komplikationer
Nefrotisk syndrom har en stærk tendens til at vende tilbage. 70%, der tidligere har haft nefrotisk syndrom, vil få det igen. Hvis der ikke findes en udløsende årsag, er prognosen god, også hvis sygdommen kommer igen. Hvis nefrotisk syndrom udløses af glomerulonefrit eller Henoch-Schönleins purpura , er der risiko for udvikling af kronisk nyresvigt.