Definition og årsager
Non-Hodgkin lymfomer (NHL) er en gruppe af ondartede sygdomme, som sammen med Hodgkins lymfom udgør kategorien lymfekræft eller maligne lymfomer. Sygdommene udgår altså fra lymfevævet, specielt lymfeknuder, og omfatter de hvide blodlegemer.
Alle blodets celler udvikler sig fra stamcellen i knoglemarven, og denne deler sig i 2 linjer og er repræsenteret ved den myeloide og den lymfoide stamcelle. Den myeloide stamcelle udvikler sig groft sagt i 3 forskellige linjer, som resulterer i dannelsen af de røde blodlegemer, nogle af de hvide blodlegemer og blodpladerne (se blodet generelt ). Ud fra den lymfoide stamcelle udvikles B-lymfocytter og T-lymfocytter (begge hører under de hvide blodlegemer), som begge spiller en vigtig rolle i immunforsvaret.
Non-Hodgkin lymfomer er en gruppe af kræftsygdomme, hvoraf ca. 90% udgår fra B-lymfocytter og 10% fra T-lymfocytter. Den syge celle (kræftcellen) deler sig ukontrolleret og spreder sig i kroppen. Selvom lymfocytter kaldes hvide blodlegemer, findes de mest i lymfesystemet (som beskrives nedenfor).
Langt de fleste af NHL udgår fra lymfocytter i en lymfeknude, som forstørres (kaldet et lymfom) men kan også udgå fra lymfocytter, der laver knuder i slimhinder (kaldet maltomer). Det er karakteristisk for NHL, at der udvikles en specifik malign (ondartet) celletype ved hver form for NHL, således at man kan skelne mellem dem ved at tage specielle prøver. NHL kan sprede sig til alle organer (metastasering).
Den specifikke årsag til udviklingen af NHL er ukendt, men det kan formentligt skyldes flere faktorer såsom virusinfektion (NHL ses i forbindelse med HIV ) eller påvirkning fra miljøet f.eks. fra sprøjtemidler.
NHL kan inddeles i 2 hovedgrupper:
- Der findes typer som består af småcellede, langsomvoksende lymfomer (f.eks. follikulært lymfom). Disse typer er typisk spredt i andet væv på diagnosetidspunktet og er svære at kurere.
- Disse typer består af storcellede hurtigvoksende lymfomer (f.eks. diffuse storcellede lymfomer), der er mere aggressive men til gengæld er nemmere at helbrede.
NHL er relativt hyppig, og der forekommer ca. 900 nye tilfælde i Danmark om året. Der en stigning af nye tilfælde hvert år på ca. 4%.
Lymfesystemet
Dette er et system, som består af lymfekar og lymfeknuder. Lymfekarrene dræner kroppen for det overskud af væske, der ude i vævet, og fører det tilbage til blodbanen. På vejen tilbage til blodbanen gennemløber lymfekarrene lymfeknuderne, fortsætter i større lymfekar for til sidst at løbe ud i de store blodårer på halsen, der fører blodet tilbage til hjertet (halsvenerne). På denne måde bliver næringsstoffer, proteiner, etc. genbrugt i kroppen samtidig med, at man ikke ophober væske i vævet. Lymfocytter og antistoffer bliver også transporteret rundt med lymfevæsken.
Lymfeknuder findes i størst antal på halsen, i armhulen, på maven og i lysken. De indgår som et slags filter og udviklingscenter for immunforsvaret, da smitsomme stoffer fra vævet løber herigennem. B-lymfocytter udvikles i lymfeknuderne samtidig med, at der dannes antistoffer mod en evt. infektion i kroppen. Derfor kan man føle hævede og ømme lymfeknuder ved en infektion. I tilfælde af at cancerceller spredes med lymfekarrene, vil disse blive tilbageholdt i en lymfeknude, som vil blive angrebet og forstørret (men sjældent være øm).
Symptomer på NHL
De fleste former for NHL kommer til udtryk ved:
- Hævede og uømme lymfeknuder, der ofte er over 1 cm i diameter. Typisk findes de hævede lymfeknuder i armhulen, på halsen eller i lysken. Ømme lymfeknuder tyder mere på en infektion i kroppen.
- Sidder lymfomet i dybden f.eks. i brystkassen eller maven, opdages den hævede knude oftest ikke, og sygdommen kan komme til udtryk ved de klassiske tegn på lymfomer (de såkaldte B-symptomer): feber, vægttab, træthed og nattesved.
- Har sygdommen spredt sig til knoglemarven, kan der ses tegn på blødning (se trombocytopeni ), blodmangel og infektioner.
- Der kan i nogle tilfælde føles en bule i venstre og/eller højre side af maven lige under ribbenene ved hhv. forstørret milt og lever.
Forholdsregler og diagnose ved NHL
Har man hævede lymfeknuder, kan det som nævnt skyldes en infektion i kroppen, og hævelsen kan forsvinde i løbet af et par uger. Er hævelsen vedvarende og lymfeknuden uøm, skal man kontakte en læge snarest. Ligeledes skal man opsøge læge, hvis man har andre af ovenstående symptomer. HIV-smittede personer skal være ekstra opmærksomme på symptomerne.
Hos lægen får man taget blodprøver, og ud fra disse kan man bl.a. se, om NHL har spredt sig til f.eks. lever eller knoglemarv. Er der tvivl om, hvorvidt knoglemarven er involveret, kan der suppleres med en knoglemarvsundersøgelse . Der tages også en biopsi (vævsprøve) fra den hævede lymfeknude, hvorefter man kan se, hvilken undergruppe af NHL det drejer sig om.
Derudover kan man tage et røntgenbillede af brystkassen, lave en CT- eller MR-skanning , lave en PET-skanning af brystkasse og mave for at kigge på størrelsen af de dybe lymfeknuder samt se på de indre organer. Når man skal definere sværhedsgraden af sygdommen, kigger man på, hvor mange lymfeknuder i forskellige områder, der er involveret, samt om der er organpåvirkning af f.eks. lever og milt.
Behandling og forløb af NHL
Ved de småcellede langsomt voksende lymfomer forsøger man sig med lokal strålebehandling af den hævede lymfeknude. Dette har ofte en god effekt, og man er sygdomsfri i årevis, hvis de maligne celler ikke har spredt sig på diagnosetidspunktet. Er der tale om spredning af cancercellerne, er det ikke muligt at helbrede sygdommen.
Man vil dog forsøge at behandle med en beskeden mængde kemoterapi (cellegifte) og binyrebarkhormon (prednisolon) evt. i kombination med strålebehandling, således at man får den længst mulige overlevelse med den bedste livskvalitet.
Nyere forskning har bidraget til dannelsen af et antistof, som kan gives uden bivirkninger, og effekten er lovende. Dog er stoffet så nyt, at man ikke kan sige noget om langtidsvirkningen.
De storcellede hurtigt voksende lymfomer er der gode muligheder for at kurere med en såkaldt 4-stofsbehandling. Man giver 6-8 kure med 3 ugers mellemrum, og den tåles også godt af ældre, således at man kan være hjemme mellem behandlingerne. Som ved de langsomt voksende lymfomer synes det nye antistof at have en god effekt. Unge mennesker kan tåle høje doser af kemoterapi, og man kan forsøge at lave en knoglemarvstransplantation efterfølgende. Prognosen er god, hvis lymfomet er lille, hvis man er ung (hvor man kan tåle høje doser af kemoterapi) og hvis kemoterapien virker optimalt på de syge celler. Prognosen er dårlig, hvis cellerne har spredt sig f.eks. til nervesystemet.
Generelt gives der støttende behandling med blodtransfusion, antibiotika og kvalmestillende medicin under intensive kemoterapibehandling.