Ostitis deformans er forstørrede knogler med ændret struktur i nogle dele af kroppen, da kroppen ved denne sygdom opbygger mere knoglemasse, end den nedbryder. Man mener, at sygdommen er arvedelig og den rammer forholdsvis personer over 50 år og primært mænd. Ofte er der ingen symptomer og behandling er ikke nødvendig. Hvis der er symptomer, kan de være ret omfattende.
Definition og årsager
Pagets knoglesygdom er en sjælden tilstand, hvor processer i knogleomsætningen løber løbsk. Dette medfører forstørrede knogler i nogle dele af kroppen, som, på trods af at de er store, har ændret struktur og derfor større risiko for at få knoglebrud. Sygdommen har ofte ingen symptomer, men kan dog i nogle tilfælde vise et bredt billede af symptomer (se nedenfor).
Knoglerne bliver hos raske mennesker konstant remodelleret. Det vil sige samtidig nedbrudt og genopbygget for at opretholde strukturen og dermed modstandsdygtigheden af knoglen. Ved Pagets knoglesygdom sker der en forskydning mellem de knogleopbyggende og knoglenedbrydende processer, som medfører ændret struktur og fortykkelse af knoglen pga. aflejring af knoglemateriale i knoglens yderste lag. Samtidig med denne proces øges antallet af blodkar til knoglen. De involverede knogler er almindeligvis kraniet, rygsøjlen, bækkenet, lårben, underben eller overarmsknoglerne. Grunden til, at processen løber løbsk, er ikke fuldstændig afklaret.
Sygdommen menes at være arvelig og rammer forholdsvis personer over 50 år primært mænd. Personer fra Skandinavien rammes sjældent af sygdommen, men ikke længere væk end eksempelvis i England er der øget forekomst af sygdommen.
Knoglerne bliver hos raske mennesker konstant remodelleret. Det vil sige samtidig nedbrudt og genopbygget for at opretholde strukturen og dermed modstandsdygtigheden af knoglen. Ved Pagets knoglesygdom sker der en forskydning mellem de knogleopbyggende og knoglenedbrydende processer, som medfører ændret struktur og fortykkelse af knoglen pga. aflejring af knoglemateriale i knoglens yderste lag. Samtidig med denne proces øges antallet af blodkar til knoglen. De involverede knogler er almindeligvis kraniet, rygsøjlen, bækkenet, lårben, underben eller overarmsknoglerne. Grunden til, at processen løber løbsk, er ikke fuldstændig afklaret.
Sygdommen menes at være arvelig og rammer forholdsvis personer over 50 år primært mænd. Personer fra Skandinavien rammes sjældent af sygdommen, men ikke længere væk end eksempelvis i England er der øget forekomst af sygdommen.
Symptomer på ostitis deformans
Det er kun en lille del af personer med sygdommen, som mærker egentlige symptomer. Disse er almindeligvis:
- Smerte som oftest forværres om natten (fra større eller mindre knoglebrud, nervepåvirkning, slidgigtforandringer)
- Nedsat syn eller hørelse (ved ændret kranieform eller tryk på synsnerven)
- Lammelser (i større eller mindre grad hvis knoglerne i rygraden er påvirkede, og derfor trykker på nerver)
- Ændret knogleform (knoglerne får nærmest bøjet form eller kraniet ændrer form)
- Øget hudtemperatur over den påvirkede knogle (hvis knoglen ligger tæt underhuden som f.eks. underbenet)
- Symptomer på hjerteinsufficiens (da en stor del af kroppens blod løber til de syge knogler, som har mange nye blodkar)
Forholdsregler og diagnose
Føler man nogle af ovenstående symptomer (især hvis sygdommen er kendt i familien), bør man gå til lægen for at få undersøgt, om man lider af Pagets sygdom eller en anden knoglesygdom. Der er mange forskellige sygdomme, som kan give smerter i knoglerne, og disse bør udelukkes.
Lægen kan lave en klinisk undersøgelse og ved hjælp af blodprøver, en urinprøve samt en røntgenundersøgelse stille diagnosen. Hvis disse undersøgelser peger i retning af sygdommen, kan det være nødvendigt at lave en knoglescintigrafi. Her sprøjter man et aktivt stof ind i en blodåre, som finder vej til knoglerne og ved hjælp af specielle røntgenoptagelser, kan man se, om der er øget aktivitet i knoglerne. Desuden vil man i nogle tilfælde også lave en CT-scanning for at bekræfte diagnosen.
Lægen kan lave en klinisk undersøgelse og ved hjælp af blodprøver, en urinprøve samt en røntgenundersøgelse stille diagnosen. Hvis disse undersøgelser peger i retning af sygdommen, kan det være nødvendigt at lave en knoglescintigrafi. Her sprøjter man et aktivt stof ind i en blodåre, som finder vej til knoglerne og ved hjælp af specielle røntgenoptagelser, kan man se, om der er øget aktivitet i knoglerne. Desuden vil man i nogle tilfælde også lave en CT-scanning for at bekræfte diagnosen.
Behandling af ostitis deformans
I mange tilfælde er sygdommen uden symptomer og kræver ikke behandling.
Ved smerter kan man behandle med såkaldte non-steroide antiinflammatoriske præparater som Ibuprufen, Ibumetin el. lign. I svære tilfælde behandles sygdommen med såkaldte bisfosfonater eller Calcitonin, som mindsker knogleprocesserne, og dermed lindrer smerterne fra knoglerne.
Medicinsk behandling og behandling af svære komplikationer foretages af en speciallæge.
Ved smerter kan man behandle med såkaldte non-steroide antiinflammatoriske præparater som Ibuprufen, Ibumetin el. lign. I svære tilfælde behandles sygdommen med såkaldte bisfosfonater eller Calcitonin, som mindsker knogleprocesserne, og dermed lindrer smerterne fra knoglerne.
Medicinsk behandling og behandling af svære komplikationer foretages af en speciallæge.
Forløb og komplikationer
Forløbet af sygdommen er meget afhængig af, hvor og hvor meget knogleprocesserne er løbet løbsk, og i nogle tilfælde kan sygdommen gå i ro af sig selv.
I svære tilfælde kan komplikationerne være flere. Sygdommen medfører øget risiko for knoglebrud, og i mange tilfælde opdages sygdommen tilfældigt, når en person har søgt læge og har fået taget et røntgenbillede pga. et uheld.
Som nævnt ovenfor kan en ændring af kraniets form medføre, at det påvirker hørelsen. Dette skyldes, at den ekstra knoglemasse kan gøre, at hørenerven nærmest kommer i klemme i dens vej fra øret til hjerne. I værste tilfælde kan man derfor blive døv.
Sjældent kan sygdommen medføre kræft i knoglen eller hjerteinsufficiens pga. øget blodcirkulation i de syge knogler.
I mange tilfælde kan symptomerne fjernes, og knogleprocessen oprettes ved god medicinsk behandling.
I svære tilfælde kan komplikationerne være flere. Sygdommen medfører øget risiko for knoglebrud, og i mange tilfælde opdages sygdommen tilfældigt, når en person har søgt læge og har fået taget et røntgenbillede pga. et uheld.
Som nævnt ovenfor kan en ændring af kraniets form medføre, at det påvirker hørelsen. Dette skyldes, at den ekstra knoglemasse kan gøre, at hørenerven nærmest kommer i klemme i dens vej fra øret til hjerne. I værste tilfælde kan man derfor blive døv.
Sjældent kan sygdommen medføre kræft i knoglen eller hjerteinsufficiens pga. øget blodcirkulation i de syge knogler.
I mange tilfælde kan symptomerne fjernes, og knogleprocessen oprettes ved god medicinsk behandling.
Read about Paget's disease of bone (osteitis deformans, Morbus Paget) in english