Definition og årsager
Dannelsen og nedbrydningen af blodcellerne er normalt i fin balance, således at der bliver dannet det antal celler, som bliver nedbrudt. Ved polycytæmi dannes der for mange røde og hvide blodlegemer, og ved nogle former af sygdommen dannes der også for mange blodplader. Herved bliver blodet mere tyktflydende, og risikoen for udvikling af blodpropper og blødning er større end ellers. Polycytæmi inddeles i 3 undertyper:
Polycytaemia vera, PV
Ved Polycytaemia vera, PV, sker en ukontrolleret dannelse af specielt de røde blodlegemer (erytrocytter) og til dels de hvide blodlegemer og blodpladerne, hvilket fører til en tilstand med forhøjet antal blodceller i blodet.
Årsagen til at der sker denne forøgede dannelse af blodceller er ukendt.
Forekomsten af nye tilfælde i Danmark er ca. 100 om året.
Sekundær polycytæmi, sekundær PC
Denne form er karakteriseret ved en tilstand med forøget antal røde blodlegemer i blodet pga. en øget produktion af erytropoietin (EPO) i nyrerne. Denne forøgede produktion kan skyldes følgende:
- Hensigtsmæssig stigning i produktion af EPO kan være forårsaget af nedsat ilttilbud til vævet pga. af hjerte/lungefejl, tobaksrygning eller ophold i højden, hvor luftens indhold af ilt er mindre.
- Uhensigtsmæssig stigning i produktionen af EPO kan skyldes nyretumorer.
Forekomsten af denne sygdom er sjælden.
Desuden ses der forhøjede værdier af kunstigt fremstillet EPO hos sportsudøvere, som får EPO indsprøjtet i blodet for at forbedre deres optagelse af ilt.
Polycytaemia spuria
Denne sygdom bliver karakteriseret som en kronisk tilstand med forhøjet hæmatokrit (antal røde blodlegemer målt i % af den samlede blodvolumen), dvs. der er relativt flere antal røde blodlegemer i blodet.
Ved denne type er der mindre plasma i blodet end røde blodlegemer.
Årsagen er ukendt, men der er undersøgelser, der tyder på, at tobaksrygning kan forårsage polycytaemia spuria.
Symptomer på polycytæmi
Symptombilledet varierer meget, og der ses tilfælde, hvor sygdommen ikke udviser nogle symptomer og først opdages, når der foretages rutinetjek af blodtryk samt blodprøver ved lægen. I andre tilfælde kommer sygdommen til udtryk ved pludselige blodpropper i hjerte , lunger eller ben .
De typiske symptomer er følgende:
- Hovedpine og træthed.
- Hudkløe og svimmelhed.
- Svedtendens og synsforstyrrelser.
- Vægttab, følelsesforstyrrelser og åndenød.
Ovenstående symptomer findes ikke ved polycytaemia spuria.
Forholdsregler og diagnose
Har man tegn på ovenstående symptomer, er det ikke ensbetydende med, at man har polycytæmi, da disse symptomer viser sig ved mange sygdomme. Dog skal man søge læge, da disse symptomer angiver, at kroppen ikke fungerer normalt.
Hos lægen kan man stille diagnosen ved at tage en blodprøve og kigge på indholdet af celler i blodet. En knoglemarvsundersøgelse kan bidrage til udredningen af sygdommen.
Behandling af polycytæmi
Den primære behandling er venesectio (åreladning), hvor man tapper blod fra en vene. På den måde tømmer man ud i blodets indhold af erytrocytter. Hvis man har et antal af røde blodlegemer, som ligger højt over middelværdien, skal man have foretaget venesectio ca. hver 3. dag i begyndelsen. Har man fået antallet af røde blodlegemer ned omkring normalværdien, kan man nøjes med venesectio ca. 1 gang pr. måned.
Hvis antallet af blodplader også er forhøjet, behandler man med cellegifte, som stopper celledelingen i knoglemarven. På den måde mindsker man celleantallet af de celler, som deler sig hyppigt.
Forløb og komplikationer
Ubehandlet er der en betydelig øget risiko for udvikling af slagtilfælde , blodprop i benet , hjerteinfarkt , myeloid leukæmi .
Det er en sygdom, som kræver livslang kontrol og behandling, men er sygdommen velbehandlet, er prognosen god, og man har levetid som svarer til gennemsnitsbefolkningen.